संभावित उपचार के लिए दुर्लभ अपक्षयी रोग — ScienceDaily


येल औषध विज्ञान के प्रोफेसर बारबरा एहरलिच और उसकी टीम पर्दाफाश किया है एक तंत्र ड्राइविंग एक दुर्लभ, घातक रोग कहा जाता है Wolfram सिंड्रोम और यह भी एक संभावित उपचार है । उनके निष्कर्षों में दिखाई देते हैं, 6 जुलाई संस्करण के कार्यवाही के नेशनल एकेडमी ऑफ साइंसेज.

Wolfram सिंड्रोम-एक प्रगतिशील अपक्षयी रोग को प्रभावित करता है कि एक के बारे में 500,000 लोगों को दुनिया भर में — के द्वारा होती है, मधुमेह की शुरुआत बचपन में, और, में, साल, मनोरोग के लक्षण, दृष्टि की हानि, बहरापन, और असंयम. अधिकांश रोगियों को मरने में उनके 30s. कोई उपचार कर रहे हैं.

नए अध्ययन की पुष्टि करता है कि कैल्शियम शरीर के अंदर की कोशिकाओं में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, और प्रस्ताव एक संभावित उपचार से जुड़े दो मौजूदा दवाओं.

विशेष रूप से, एहरलिच की टीम की पुष्टि की है कि जब प्रोटीन Wolframin में खो दिया है अग्न्याशय में कोशिकाओं — अंग है कि इंसुलिन पैदा करता है, जो रक्त शर्करा को नियंत्रित करता — “कैल्शियम संकेतन धराशायी हो जाता है,” Ehrlich कहा. इस टीम में पाया गया है, परिणाम में कम सेल व्यवहार्यता और कम इंसुलिन के स्राव, जो, बारी में, चलाता है दुर्बल करने वाली बीमारी के लक्षण.

शोधकर्ताओं ने परीक्षण के एक नंबर के लिए यौगिकों उनके प्रभाव को बहाल करने में कैल्शियम संकेतन में सुधार लाने और सेल कार्यों, और पाया दो दवाओं है कि काम किया — ibudilast और calpain अवरोध करनेवाला. Ibudilast अनुमोदित किया गया है लगभग 20 साल के लिए अस्थमा के इलाज के लिए दक्षिण कोरिया और जापान. अब यह परीक्षण किया जा रहा में नैदानिक परीक्षणों के एक नंबर में अमेरिका के लिए सहित, संभव के उपचार, एकाधिक काठिन्य (एमएस) और amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस), और, में चल रहे ट्रायल पर येल, के लिए COVID-19.

कुछ 99% के शरीर की कैल्शियम में पाया जा सकता है हड्डियों और दांतों. अन्य 1% — पाया समाधान में कोशिकाओं के अंदर और शरीर के तरल पदार्थ — का समर्थन करता है की एक किस्म के महत्वपूर्ण जैविक कार्यों के साथ, ने कहा एहरलिच. यह इस उत्तरार्द्ध के रूप में कैल्शियम की है कि उसे लैब ने छानबीन के संबंध में Wolfram सिंड्रोम. इस द्रव आधारित कैल्शियम के लिए आवश्यक है, मांसपेशियों में संकुचन, तंत्रिका समारोह, और इंसुलिन के स्राव, उसने कहा.

“कैल्शियम है, एक संकेत अणु,” Ehrlich कहा. “यह संकेत है, उदाहरण के लिए, जब इंसुलिन होना चाहिए secreted.”

कैल्शियम संकेतन, बारी में, द्वारा नियंत्रित किया जाता है कैल्शियम-बाइंडिंग प्रोटीन, सहित neuronal कैल्शियम सेंसर-1 (NCS-1), एक प्रोटीन एहरलिच की प्रयोगशाला में अध्ययन किया गया है पिछले 20 वर्षों के लिए. जब एक अनुसंधान समूह से यूरोप का प्रस्ताव है कि NCS-1 में शामिल किया गया था Wolfram सिंड्रोम विकृति, एहरलिच की जांच शुरू कर दी है । रोग

“पहला कदम था करने के लिए बेहतर समझने की क्या प्रोटीन Wolframin करता है,” टॉम ने कहा. टी. फिशर, एक मेडिकल छात्र से जर्मनी में काम कर रहे एहरलिच की प्रयोगशाला है. “हमारे सेल मॉडल है कि की कमी है Wolframin, हम मापा intracellular कैल्शियम और पाया कि कैल्शियम संकेतन के रूप में अच्छी तरह के रूप में कैल्शियम पर निर्भर सेल कार्यों, विशेष रूप से इंसुलिन का स्राव और सेल व्यवहार्यता, बाधित किया गया.”

वे तो परीक्षण के एक नंबर दवा यौगिकों और पाया कि ibudilast और calpain अवरोध करनेवाला बहाल intracellular कैल्शियम और सेल कार्यों, फिशर ने कहा.

से समर्थन के साथ Blavantik निधि नवाचार के लिए येल, एहरलिच की टीम शुरू हो जाएगा एक माउस अध्ययन में अगले छह महीने के भीतर आगे के लिए इस बात की पुष्टि की प्रभावशीलता में दवाओं को सही कैल्शियम संकेतन और रोकथाम की प्रगति को Wolfram सिंड्रोम. यदि परिणाम के पशु अध्ययन दिखाने के लिए वादा करता हूँ, शोधकर्ताओं ने कहा, वे सकता है जल्दी से ले जाने में मानव परीक्षण है ।

हालांकि Wolfram सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी के कारण आनुवंशिक परिवर्तन में एक ही जीन है, यह करने के लिए बंधे अन्य रोगों के एक नंबर हो सकता है कि व्यवहार्य लक्ष्य के लिए इस उपचार सहित, मधुमेह और द्विध्रुवी विकार, शोधकर्ताओं ने कहा.

“कुछ लोगों को द्विध्रुवी विकार के साथ भी म्यूटेशन में Wolframin,” Ehrlich कहा. “यह हो सकता है पहले से एक आनुवंशिक रूप से पहचान मूड विकारों-और हम निश्चित रूप से होगा इस खोज और अधिक.”

कहानी का स्रोत:

सामग्री द्वारा ही प्रदान की जाती येल विश्वविद्यालय के लिए. मूल द्वारा लिखित Brita Belli. नोट: सामग्री संपादित किया जा सकता है के लिए शैली और लंबाई ।



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