जीन पैदावार अंतर्दृष्टि के कारणों में neurodegeneration — ScienceDaily


दुनिया भर में लगभग 50 लाख लोग रह रहे हैं, पागलपन के साथ. दो सबसे आम रूपों रहे हैं अल्जाइमर रोग और frontotemporal लोबार अध: पतन (FTLD) है, जो विकसित जब न्यूरॉन्स के विशिष्ट भागों में मस्तिष्क काम करना बंद — ट्रिगर स्मृति हानि और अन्य व्यवहार या व्यक्तित्व में बदलाव.

एक इलाज के बिना, विश्व स्वास्थ्य संगठन ने भविष्यवाणी की है कि संख्या तक बढ़ सकता है के रूप में कई के रूप में 10 लाख प्रति वर्ष मामलों. हालांकि, भविष्यवाणी की शुरुआत इन रोगों मुश्किल है क्योंकि neurodegeneration शुरू कर सकते हैं साल से पहले उपस्थित लोगों को किसी भी जावक लक्षण है ।

कॉर्नेल के शोधकर्ताओं सहित Fenghua हू, विभाग में एसोसिएट प्रोफेसर के आणविक जीव विज्ञान और आनुवंशिकी के सदस्य वेल संस्थान के लिए सेल और आण्विक जीव विज्ञान, ले जा रहे हैं पर एक करीब देखो कारक है कि कारण अल्जाइमर, FTLD और इसी तरह के रोगों । हू के नवीनतम अध्ययन के अनुसार, “एक भूमिका के frontotemporal लोबार अध: पतन जोखिम कारक TMEM106B में मेलिनक्रिया,” प्रकाशित किया गया था 23 जून जर्नल में मस्तिष्क.

“मैं करने के लिए चाहते हैं की एक बेहतर समझ है के आणविक और सेलुलर तंत्र की neurodegeneration,” हू ने कहा. “मुझे आशा है कि हमारे शोध की सुविधा कर सकते हैं चिकित्सकीय के विकास के लिए उपचार के विकल्प से पीड़ित रोगियों neurodegenerative रोग और अन्य मस्तिष्क संबंधी विकार।”

उसकी टीम द्वारा शुरू की जांच एक विशेष जीन, कहा जाता है TMEM106B, जो पहले किया गया था के रूप में पहचान के लिए एक जोखिम कारक कई neurodegenerative रोगों, अल्जाइमर सहित और FTLD. शोधकर्ताओं ने यह भी जानता था कि एक विशेष उत्परिवर्तन में है कि जीन की वजह से एक मस्तिष्क संबंधी दोष के रूप में जाना जाता hypomyelinating leukodystrophy, जो बनाता है एक myelin में घाटे के लिए अग्रणी, मस्तिष्क की गिरावट की दोनों मोटर कौशल और मानसिक तीक्ष्णता.

Myelin वसा ऊतकों के आसपास wraps तंत्रिका तंतुओं, या axons, तंत्रिका तंत्र में. की तरह इन्सुलेशन, इस ऊतक के एक म्यान रूपों है कि चारों ओर तंत्रिका तंतुओं की रक्षा करने, उन्हें नुकसान से अनुमति और बिजली के उद्यमी होना करने के लिए जल्दी से प्रेषित तंत्रिका के साथ.

हू देखना चाहता था कि वास्तव में कैसे है कि एक उत्परिवर्तन में TMEM106B का कारण बन सकता है इतना नुकसान. वह यह भी चाहते थे करने के लिए और अधिक जानने के बारे में कैसे जीन को नियंत्रित करता है गठन और रखरखाव के माइलिन आवरण के तहत सामान्य स्थिति.

“हमने पाया है कि उत्परिवर्तन रोग के साथ जुड़े नुकसान के समारोह में उत्परिवर्तन,” हू ने कहा.

यह भेद महत्वपूर्ण है के बाद से हू लैब देखा कि TMEM106B में व्यक्त किया जाता है कि कोशिकाओं के लिए जिम्मेदार हैं बनाने के सुरक्षात्मक myelin ऊतक. उन कोशिकाओं को कहा जाता है oligodendrocytes, और उन्हें, के भीतर TMEM106B में रहता है lysosome-एक छोटे से organelle के रूप में कार्य करता है कि एक सेलुलर रीसाइक्लिंग सेंटर.

की तरह, पेट के lysosome को बनाए रखने चाहिए एक विशिष्ट पीएच रखने के लिए अपने एंजाइमों को सक्रिय करता है. के रूप में oligodendrocytes का निर्माण myelin म्यान, लाइसोसोम को दूर किसी भी बाहरी सामग्री है । वे भी स्टोर कर सकते हैं माइलिन के मुख्य झिल्ली प्रोटीन और जमा यह आसपास के क्षेत्रों में तंत्रिका तंतुओं.

हू की टीम को पता चला कि TMEM106B उत्परिवर्तन रोका जीन को विनियमित करने से दोनों के पीएच के अंदर lysosome और आंदोलन के lysosome ही-बाधा oligodendrocytes’ का निर्माण करने की क्षमता कॉम्पैक्ट myelin परतों.

का उपयोग कर एक माउस मॉडल है, हू भी देखा है कि एक समग्र TMEM106B की कमी करने के लिए नेतृत्व असामान्य lysosome आंदोलन के भीतर oligodendrocytes. इस बनाया दोषों में myelin म्यान, और टीम मनाया व्यवहार में परिवर्तन सहित, गरीब मोटर समन्वय है ।

अतिरिक्त अनुसंधान की जांच करेंगे सटीक तंत्र है जिसके द्वारा TMEM106B को नियंत्रित करता है lysosome समारोह और प्रदर्शन करेंगे कैसे उत्परिवर्तन सुराग के लिए जाना जाता मस्तिष्क संबंधी दोषों.

“हम चाहते हैं पता लगाने के लिए कि क्या जीन के नियमन के मेलिनक्रिया के लिए योगदान देता है के साथ अपने सहयोग neurodegenerative रोगों, अल्जाइमर सहित, FTLD और अन्य उम्र से संबंधित पागलपन,” हू ने कहा.

कहानी का स्रोत:

द्वारा उपलब्ध कराई गई सामग्री कॉर्नेल विश्वविद्यालय. मूल द्वारा लिखित जना Wiegand. नोट: सामग्री संपादित किया जा सकता है के लिए शैली और लंबाई ।



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