पहले सभी मानव के माउस मॉडल विरासत में मिला prion रोग — ScienceDaily


मानव prion रोगों में शामिल हैं Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) और Gerstmann-Sträussler-Scheinker रोग (GSS). एक नए अध्ययन में ओपन-एक्सेस जर्नल PLOS जीव विज्ञान रिपोर्ट में एक महत्वपूर्ण अग्रिम के विकास में माउस मॉडल मानव prion रोगों. अध्ययन, द्वारा Emmanuel Asante और सहयोगियों के चिकित्सा अनुसंधान परिषद Prion इकाई में यूनिवर्सिटी कॉलेज लंदन, डिक सहज गठन के रोग-प्रासंगिक, संक्रामक prion प्रोटीन विधानसभाओं में चूहों असर केवल मानव रूपों के prion प्रोटीन.

Prion रोगों के कारण कर रहे हैं के misfolding और सेल करने वाली सेल ट्रांसमिशन के prion प्रोटीन है, जो करने के लिए पर जाने के लिए प्रेरित misfolding में प्राप्तकर्ता सेल. एक महत्वपूर्ण सुविधा के prion रोगों है कि विभिन्न म्यूटेशन को जन्म दे बीमारियों के साथ strikingly अलग नैदानिक अभिव्यक्तियाँ. अध्ययन में इन रोगों, वफादार के निर्माण और प्रचार के अलग-अलग रोग-विशिष्ट उपभेदों किया गया है करने के लिए आवश्यक समझ पारेषण और रोगजनन.

के prion रोगों से काफी हद तक मॉडलिंग कर दिया गया चूहों में शुरू करने से जीन के लिए एक prion प्रोटीन असर एक रोग के कारण उत्परिवर्तन. पिछले अध्ययनों में रोग के कारण म्यूटेशन नहीं थे अध्ययन पर सीधे मानव prion प्रोटीन जीन है, लेकिन इसके बजाय के बराबर परिवर्तन शुरू किए गए थे में माउस prion प्रोटीन जीन. इस जटिलता के कारण कर सकते हैं के गठन और प्रसार के एक तनाव के misfolded प्रोटीन नहीं पाया जाता है कि मानव में रोग है, जिससे सीमित के बारे में हमारी समझ मानव prion रोग है ।

इस समस्या को दूर करने, शोध टीम के लिए शुरू की एक उत्परिवर्ती मानव prion जीन चूहों में ले जाने का कोई माउस prion जीन. के रूप में चूहों से अधिक आयु वर्ग के एक वर्ष और एक आधा, वे अनायास विकसित समूहों के misfolded prion प्रोटीन, कुछ कभी नहीं से पहले देखा. जब उन समूहों के लिए इस्तेमाल किया गया टीका लगाना युवा चूहों को ले जाने के लिए एक ही उत्परिवर्तन, उन चूहों विकसित misfolded prion प्रोटीन समूहों के रूप में अच्छी तरह से, सीधे प्रदर्शन संक्रामकता के उत्परिवर्ती प्रोटीन, और की नकल उतार संक्रामकता के रोगी व्युत्पन्न समूहों के एक ही उत्परिवर्ती प्रोटीन. यह पहली बार है कि एक सहज संक्रमण की वजह से पूरी तरह से करने के लिए उत्परिवर्ती मानव prion प्रोटीन में दिखाया गया है चूहों.

“इस नए मॉडल की एक विरासत prion रोग की संभावना है प्रदान करने के लिए महत्वपूर्ण अंतर्दृष्टि मानव रोग है कि हम पहले से करने में असमर्थ किया गया अध्ययन माउस में,” डॉ Asante कहा, घटनाओं सहित रोग की दीक्षा और प्रसार हो सकता है कि सूचित विकास के उपचार.

कहानी का स्रोत:

द्वारा उपलब्ध कराई गई सामग्री PLOS. नोट: सामग्री संपादित किया जा सकता है के लिए शैली और लंबाई ।



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