एक नव की खोज की बीमारी के लिए नेतृत्व कर सकते बेहतर सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार — ScienceDaily


सिस्टिक फाइब्रोसिस सबसे अक्सर गंभीर वंशानुगत विकार दुनिया भर में. हर साल, के सैकड़ों परिवारों का सामना कर रहे हैं इस निदान के साथ-और तिथि करने के लिए, वहाँ कोई इलाज नहीं है इस रोग के लिए है कि मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली को प्रभावित करता. इसके अलावा सहायक उपचार, एक फेफड़ों प्रत्यारोपण अक्सर ही एकमात्र विकल्प है करने के लिए बचाने के लिए एक रोगी के रहते हैं. शोधकर्ताओं के विश्वविद्यालयों के Münster और Regensburg है अब पता चला एक उपन्यास है कि बीमारी के लिए नेतृत्व सकता है की एक बेहतर समझ सिस्टिक फाइब्रोसिस और नए उपचार के विकल्प भविष्य में. परिणाम में प्रकाशित किया गया है वैज्ञानिक पत्रिका जर्नल ऑफ मेडिकल जेनेटिक्स.

कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस के परिवर्तन, कर रहे हैं में सिस्टिक फाइब्रोसिस transmembrane कंडक्टर नियामक जीन (CFTR). इस जीन शामिल करने के लिए खाका एक क्लोराइड चैनल की सतह पर शरीर में कोशिकाओं. आम तौर पर, इस चैनल की मध्यस्थता करता है नमक के संचय और तरल पदार्थ की सतह पर वायुमार्ग जिससे के लिए अग्रणी एक निरंतर सफाई एयरवेज के. दोष में CFTR चैनल को रोकने के परिवहन के क्लोराइड आयनों और इस प्रकार आर्द्रीकरण के श्वसन तंत्र. एक परिणाम के रूप में, वायुमार्ग के प्रभावित व्यक्तियों सचमुच खामियों को दूर किया पाने के द्वारा एक गाढ़ा, चिपचिपा बलगम कि करने के लिए सुराग airway बाधा — रोगियों के जोखिम पर घुट.

विश्वविद्यालय में Münster, प्रयोगशाला के प्रो. Thorsten Marquardt अब एक नई खोज की बीमारी के कारण होता है कि दोष में एक क्लोराइड चैनल, TMEM16A. इस चैनल भी मौजूद है की सतह पर airway कोशिकाओं. के साथ सहयोग में प्रयोगशाला के प्रो. कार्ल Kunzelmann विश्वविद्यालय के Regensburg, शोधकर्ताओं का मूल्यांकन सेलुलर प्रभाव के विकार के कारण होता है कि एक कुल नुकसान के TMEM16A समारोह. हैरानी की बात है, वे खोज की है कि न केवल TMEM16A लेकिन यह भी CFTR कार्यात्मक नहीं है इन रोगियों में. Excitingly, इस की क्षमता में सुधार करने के लिए रोगियों के उपचार से पीड़ित सिस्टिक फाइब्रोसिस.

“हम चकित थे कि बच्चों के साथ TMEM16A की कमी नहीं है, किसी भी श्वसन लक्षण सब पर. एक नुकसान के CFTR समारोह की कमी के कारण TMEM16A के लिए नेतृत्व नहीं करता clinincal के लक्षण और सिस्टिक फाइब्रोसिस में इन बच्चों के लिए,” राज्यों डॉ जुलिएन पार्क, पहले लेखक और शोधकर्ता पर Marquardt प्रयोगशाला के विभाग में सामान्य बाल रोग विश्वविद्यालय अस्पताल में Münster. इसी प्रकार, समूह के प्रो. कार्ल Kunzelmann में पाया एक माउस मॉडल है कि एक डबल बाहर दस्तक के CFTR और TMEM16A का विकास नहीं करता है फेफड़ों की बीमारी.

साथ में ले ली, इन परिणामों को बढ़ाने के लिए एक पेचीदा प्रश्न: क्या औषधीय अवरोध के TMEM16A में सुधार श्वसन के लक्षणों के साथ रोगियों सिस्टिक फाइब्रोसिस? एक महत्वपूर्ण कमी के बलगम के उत्पादन और स्राव का एक परिणाम के रूप TMEM16A निषेध पहले से दिखाया गया प्रयोगशाला स्थितियों के तहत. शोधकर्ताओं ने अध्ययन करना चाहते हैं, इस दृष्टिकोण भविष्य में आगे: “के रूप में एक अगला कदम है, हम योजना बना रहे हैं, क्लिनिकल परीक्षण का मूल्यांकन करने के लिए एक सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के साथ TMEM16A inhibitors,” अमेरिका के कार्ल Kunzelmann.

कहानी का स्रोत:

सामग्री द्वारा ही प्रदान की जाती विश्वविद्यालय में Münster. नोट: सामग्री संपादित किया जा सकता है के लिए शैली और लंबाई ।



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