के लिए एक इलाज खोजने के लिए ए एल एस, जो घातक है, वैज्ञानिकों की जरूरत है की एक गहरी समझ कैसे यह बीच में आता है मोटर न्यूरॉन संचार चैनल है । क्योंकि मोटर न्यूरॉन्स से पहुँचने के लिए मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी से मांसपेशियों के लिए, जब वे मर जाते हैं, मस्तिष्क अब और नहीं कर सकते आरंभ मांसपेशी आंदोलन है ।

Yuyu गीत के हार्वर्ड मेडिकल स्कूल की एक घास साथी में समुद्री जैव प्रयोगशाला (MBL), वुड्स होल, जब वह का लाभ ले लिया है एक शक्तिशाली अनुसंधान में जीव तंत्रिका विज्ञान, स्थानीय व्यंग्य, शुरू करने के लिए कैसे पूछ रही एक उत्परिवर्ती प्रोटीन के साथ जुड़े पारिवारिक ए एल एस बर्ताव नियंत्रित परिस्थितियों के तहत.

अध्ययन, हाल ही में प्रकाशित में eNeuro, स्पष्ट तंत्र अंतर्निहित तंत्रिका रोग में ए एल एस, और यह भी पता चलता है के लिए एक उपन्यास दृष्टिकोण स्वास्थ्य को बहाल करने के लिए मोटर न्यूरॉन्स के साथ रोगियों में रोग.

गीत पर ध्यान केंद्रित कैसे इस उत्परिवर्ती प्रोटीन, कहा जाता G85R-SOD1, को प्रभावित करता है neurotransmission में व्यंग्य “बड़ा synapse,” जंक्शन जहां न्यूरॉन्स संचारित रासायनिक संकेतों के लिए मांसपेशी फाइबर के कारण, मांसपेशियों अनुबंध करने के लिए.

व्यंग्य बड़ा synapse में से एक है कुछ तंत्रिका प्रणाली है कि mimics मानव neuromuscular जंक्शनों अनुमति देता है, जबकि सटीक प्रयोगात्मक जोड़तोड़ और लाइव माप.

गीत से पता चला है कि उपस्थिति के misfolded उत्परिवर्ती SOD1 synaptic प्रसारण को रोकता है और घटता के पूल synaptic vesicles, जिसका काम है वितरित करने के लिए महत्वपूर्ण न्यूरोट्रांसमीटर के लिए neuronal कनेक्शन.

हैरानी की बात है, synaptic समारोह बहाल किया गया था के द्वारा रुक-रुक कर, उच्च आवृत्ति उत्तेजना, जो सुझाव दिया न्यायपालिका कैल्शियम संकेत हो सकता है आबाद SOD1 के लिए विषाक्तता के सामान्य synaptic प्रसारण.

इस परिकल्पना का परीक्षण करने के लिए, गीत का इस्तेमाल किया कैल्शियम इमेजिंग पर कब्जा करने के लिए असामान्य कैल्शियम बाढ़ में प्रीसानेप्टिक टर्मिनल की पुष्टि की सुरक्षात्मक भूमिका की एक कैल्शियम chelator, जो सही कैल्शियम असंतुलन को प्रभावित किए बिना neurotransmission.

इस से पता चलता है एक नए दृष्टिकोण के लिए चिकित्सकीय हस्तक्षेप के लिए ए एल एस, जो रासायनिक या विद्युत नियमन के कैल्शियम और उसके नीचे की ओर संकेत दे रास्ते मई के स्वास्थ्य को बहाल मोटर न्यूरॉन्स.

“कुल मिलाकर, हमारे परिणाम न केवल प्रदर्शन किया synaptic रोग से संबंधित करने के लिए ए एल एस और इसकी अंतर्निहित आणविक रास्ते, लेकिन यह भी विस्तारित की हमारी समझ को मौलिक synaptic फिजियोलॉजी,” गीत कहते हैं.

कहानी का स्रोत:

सामग्री द्वारा ही प्रदान की जाती समुद्री जैव प्रयोगशाला. मूल द्वारा लिखित डायना केनी. नोट: सामग्री संपादित किया जा सकता है के लिए शैली और लंबाई ।