अध्ययन डेटा साझा किया जाता है पर एक अनूठा मंच को खोलने के लिए किसी भी शोधकर्ता के लिए, बनाने के एक अभूतपूर्व संसाधन हो सकता है कि उत्प्रेरित भविष्य के अनुसंधान पर सुनवाई नुकसान हुआ है । के नेतृत्व में मैथ्यू डब्ल्यू केली, पीएच. डी., मुख्यमंत्री के खंड पर विकासात्मक तंत्रिका विज्ञान में NIDCD, अध्ययन में ऑनलाइन दिखाई दिया प्रकृति संचार. शोध टीम में शामिल जांचकर्ताओं पर मैरीलैंड विश्वविद्यालय के स्कूल ऑफ मेडिसिन, बाल्टीमोर; जोर Therapeutics, बोस्टन; और राजा के कॉलेज, लंदन.

“कई के विपरीत अन्य प्रकार की कोशिकाओं, शरीर में संवेदी कोशिकाओं को सक्षम है कि हमें सुनने के लिए नहीं है की क्षमता को पुनर्जीवित करने के लिए जब वे क्षतिग्रस्त या रोगग्रस्त ने कहा,” NIDCD निदेशक Debara एल Tucci, एमडी, जो भी एक ओटोलर्यनोलोजी-सिर और गर्दन सर्जन. “द्वारा स्पष्ट के बारे में हमारी समझ कैसे इन कोशिकाओं में गठन कर रहे हैं विकासशील भीतरी कान, इस काम के लिए एक महत्वपूर्ण परिसंपत्ति है के लिए पर काम कर रहे वैज्ञानिकों स्टेम सेल आधारित चिकित्सा विज्ञान है कि इलाज हो सकता है या रिवर्स के कुछ रूपों भीतरी कान सुनवाई हानि।”

स्तनधारियों में, प्राथमिक transducers की ध्वनि कर रहे हैं बालों की कोशिकाओं है, जो कर रहे हैं भर में फैल एक पतली रिबन के ऊतक (अंग के Corti) की लंबाई चलाता है कि coiled कोक्लीअ. वहाँ रहे हैं दो प्रकार के बालों की कोशिकाओं, भीतरी बालों की कोशिकाओं और बाहरी बालों की कोशिकाओं, और वे कर रहे हैं संरचनात्मक और कार्यात्मक द्वारा निरंतर कई प्रकार की कोशिकाओं का समर्थन. विकास के दौरान, एक पूल के लगभग समान पूर्वज कोशिकाओं को जन्म देता है इन विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं, लेकिन कारक है कि गाइड के परिवर्तन progenitors में बालों की कोशिकाओं नहीं कर रहे हैं पूरी तरह से समझ में आया.

अधिक जानने के लिए, कैसे के बारे में कोक्लीअ रूपों, Kelley की टीम का लाभ ले लिया है एक विधि बुलाया एकल सेल शाही सेना अनुक्रमण. इस शक्तिशाली तकनीक सक्षम बनाता है शोधकर्ताओं का विश्लेषण करने के लिए जीन गतिविधि के पैटर्न एकल कक्षों. वैज्ञानिकों ने बहुत कुछ सीख सकते हैं के बारे में एक सेल से अपने पैटर्न के सक्रिय जीन क्योंकि जीन सांकेतिक शब्दों में बदलना, जो प्रोटीन, को परिभाषित एक सेल समारोह है. कोशिकाओं’ जीन गतिविधि पैटर्न में परिवर्तन के दौरान विकास या पर्यावरण के जवाब में.

“वहाँ रहे हैं केवल कुछ हजार बाल कोशिकाओं के कोक्लीअ में, और वे कर रहे हैं arrayed करीब एक साथ एक जटिल मोज़ेक, एक व्यवस्था बनाता है कि कोशिकाओं को अलग-थलग करने के लिए मुश्किल और विशेषताएँ,” केली ने कहा । “एकल सेल शाही सेना अनुक्रमण हमें प्रदान की गई है के साथ एक महत्वपूर्ण उपकरण को ट्रैक करने के लिए व्यक्ति की कोशिकाओं के व्यवहार के रूप में वे अपने स्थानों में जटिल संरचना के विकासशील कोक्लीअ.”

इमारत पर अपने पहले काम पर 301 कोशिकाओं, Kelley की टीम बाहर सेट जांच करने के लिए जीन गतिविधि प्रोफाइल के 30,000 से कोशिकाओं माउस cochleae पर एकत्र चार बार अंक के साथ शुरुआत की, 14 वें दिन के भ्रूण के विकास और समाप्त होने के साथ सातवें प्रसव के बाद दिन. सामूहिक रूप से, डेटा का प्रतिनिधित्व करता है एक विशाल सूची है कि सूचना के शोधकर्ताओं का उपयोग कर सकते हैं का पता लगाने के लिए कर्णावत विकास और अध्ययन करने के लिए जीन है कि आबाद विरासत में मिला रूपों की सुनवाई हानि के साथ.

Kelley की टीम एक पर ध्यान केंद्रित इस तरह के जीन, Tgfßr1किया गया है , जो करने के लिए जुड़े हुए दो शर्तों के साथ जुड़े सुनवाई हानि, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम और Loeys-Dietz सिंड्रोम. डेटा से पता चला है कि Tgfबीr1 में सक्रिय है बाहरी बाल सेल व्यापारियों के रूप में जल्दी के रूप में 14 वें दिन के भ्रूण के विकास, सुझाव है कि जीन के लिए महत्वपूर्ण है की शुरुआत के गठन में इन कोशिकाओं.

पता लगाने के लिए Tgfßr1‘एस भूमिका, शोधकर्ताओं अवरुद्ध Tgfbr1 प्रोटीन की गतिविधि में cochleae से 14.5-दिन पुराने माउस भ्रूण. जब वे जांच की cochleae पांच दिनों के बाद, वे देखा कम बाहरी बालों की कोशिकाओं की तुलना में भ्रूण माउस cochleae है कि नहीं किया गया था के साथ इलाज किया Tgfbr1blocker. इस खोज से पता चलता है कि सुनवाई हानि के साथ लोगों में Tgfßr1 म्यूटेशन सकता है और स्टेम से बिगड़ा बाहरी बाल सेल के गठन के विकास के दौरान.

अध्ययन से पता चला है में अतिरिक्त अंतर्दृष्टि के प्रारंभिक दौर कर्णावत विकास. विकास के रास्ते की भीतरी और बाहरी बालों की कोशिकाओं हट जाना जल्दी पर, शोधकर्ताओं ने मनाया विशिष्ट जीन गतिविधि के पैटर्न पर जल्द से जल्द समय बिंदु अध्ययन में, 14 वें दिन के भ्रूण के विकास. यह पता चलता है कि व्यापारियों से जो इन कोशिकाओं निकाले जाते हैं नहीं कर रहे हैं के रूप में, वर्दी के रूप में पहले से माना जाता है । अतिरिक्त अनुसंधान पर कोशिकाओं एकत्र की है पहले चरण में की जरूरत है चिह्नित करने के लिए प्रारंभिक कदम के गठन में बालों की कोशिकाओं.

भविष्य में, वैज्ञानिकों के लिए सक्षम हो सकता डेटा का उपयोग करने के लिए चलाने की स्टेम कोशिकाओं की ओर बाल सेल वंश की मदद करने, उत्पादन करने के लिए विशेष कोशिकाओं की जरूरत है वे का परीक्षण करने के लिए सेल प्रतिस्थापन के लिए दृष्टिकोण के पीछे के कुछ रूपों सुनवाई हानि. अध्ययन के परिणाम भी प्रतिनिधित्व करते हैं के लिए एक मूल्यवान संसाधन अनुसंधान पर सुनवाई तंत्र और कैसे यह गड़बड़ा जाता है में जन्मजात रूपों की सुनवाई हानि.

लेखकों के लिए बनाया है डेटा उपलब्ध गियर के माध्यम से पोर्टल(लिंक बाहरी है) (जीन अभिव्यक्ति विश्लेषण संसाधन), एक वेब आधारित मंच साझा करने के लिए, visualizing, और विश्लेषण बड़ी multiomic डेटासेट. पोर्टल द्वारा बनाए रखा है Ronna Hertzano, एमडी, पीएच. डी., और उसके टीम में विभाग के Otorhinolaryngology और संस्थान के लिए जीनोम विज्ञान (IGS)(लिंक बाहरी है) पर मैरीलैंड विश्वविद्यालय के स्कूल ऑफ मेडिसिन ।

“एकल सेल शाही सेना अनुक्रमण डेटा कर रहे हैं अत्यधिक जटिल है और आम तौर पर की आवश्यकता होती है महत्वपूर्ण कौशल का उपयोग करने के लिए,” ने कहा Hertzano. “प्रसार करके इस अध्ययन से डेटा गियर के माध्यम से, हम पैदा कर रहे हैं एक ‘विश्वकोश’ के जीन में व्यक्त विकासशील भीतरी कान, बदलने ज्ञान के आधार पर हमारे क्षेत्र और इस तरह के एक मजबूत जानकारी खोलने के लिए और समझने के लिए जीव और अन्य शोधकर्ताओं।”