एक गहरा संबंध के लिए झिल्लीदार तंर्त्बुदता सिंड्रोम — ScienceDaily


Hyaline तंर्त्बुदता सिंड्रोम (HFS) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर आनुवांशिक बीमारी को प्रभावित करता है कि शिशुओं, बच्चों और वयस्कों. Hyaline, एक शीशे के समान पदार्थ, त्वचा में जम जाता है और विभिन्न अंगों और कारण दर्द की विकृति पैदा कर सकते हैं कि एक जल्दी मौत के लिए.

HFS के कारण होता है के उत्परिवर्तन एक जीन कहा जाता है केशिका Morphogenesis जीन 2 या CMG2. यह भी है के रूप में संक्षिप्त ANTXR2 क्योंकि यह बनाता है के प्रति संवेदनशील कोशिकाओं एंथ्रेक्स के संक्रमण.

2017 में, प्रयोगशाला के Gisou वान डेर Goot पर EPFL से पता चला है कि CMG2 प्रोटीन के साथ सूचना का आदान कोलेजन VI विनियमन, अपनी एकाग्रता सेल के अंदर. में HFS, एक उत्परिवर्तन के CMG2 जीन रोकता है प्रोटीन समारोह के लिए अग्रणी, के संचय के लिए कोलेजन VI अंगों में.

अब, वैन der Goot लैब और उनके सहयोगियों का पालन किया है पर काम दिखा रहा है कि CMG2 साथ सूचना का आदान प्रदान के विशिष्ट घटकों सेल cytoskeleton. प्रकाशन में विकासात्मक सेल, अध्ययन से पता चलता है एक पूरे नेटवर्क की इस तरह की बातचीत की है ।

ध्यान से “विदारक” नेटवर्क से जुड़ा CMG2, शोधकर्ताओं ने पाया है कि यह बांध Talin, एक प्रोटीन में मदद करता है कि जोड़ने के प्रमुख घटकों में सेल के कंकाल, integrin और actin. इस रास्ते में, Talin के रूप में कार्य करता है जिसके माध्यम से दरवाजे CMG2 कर सकते हैं के साथ बातचीत cytoskeleton-लेकिन केवल जब बाद से मुक्त है, किसी भी ligand.

कागज वर्णन करता है कि प्रक्रिया है जिसके द्वारा CMG2 विज्ञप्ति talin “ऊपर उठाता है” एक cytoskeleton नियामक कहा जाता है RhoA, के रूप में अच्छी तरह के रूप में अपने effector प्रोटीन. वैज्ञानिकों की पहचान के विशिष्ट भागों CMG2 के लिए जिम्मेदार हैं कि इन बातचीत की है ।

देख मानव fibroblasts में, वैज्ञानिकों अंत में निष्कर्ष निकाला है कि जिस तरह से CMG2 के लिए योगदान क्षरण के अत्यधिक कोलेजन VI के बीच स्विचन द्वारा Talin और RhoA. लेखकों को लिखने के लिए: “यह बताते हैं कि क्यों HFS में परिवर्तन cytoskeleton बाध्यकारी डोमेन के लिए सुराग का अनियंत्रण extracellular मैट्रिक्स homeostasis.”

“हमारे निष्कर्षों से पता चलता है एक नया व्यवहार के लिए एक बाह्य मैट्रिक्स रिसेप्टर,” कहते हैं Gisou वान डेर Goot.

कहानी का स्रोत:

सामग्री द्वारा ही प्रदान की जाती इकोले पॉलीटेक्निक Federale डी लॉज़ेन. मूल प्रश्न के लिखित Nik द्वारा Papageorgiou. नोट: सामग्री संपादित किया जा सकता है के लिए शैली और लंबाई ।



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